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Ernia embrionali, onfalocele, o - è un'anomalia congenita in cui il contenuto della cavità addominale sporge attraverso il cordone ombelicale nell'anello.
Gastroschisi significa "splitting dello stomaco." È un difetto congenito della parete addominale, di solito alla destra del cordone ombelicale. Il contenuto della cavità addominale sporge nel sacco amniotico, di solito solo il piccolo intestino, ma può essere lo stomaco, retto e ovaie. A differenza di rivestimento della membrana ernia linea embrionale.
Onfalocele e gastroschisi - le malformazioni più comuni riscontrati dagli chirurgia pediatrica.
L'incidenza di ernia del feto è lievemente aumentato negli ultimi anni ed è di circa 1-2, 5 casi ogni 5000 nati. Studi epidemiologici hanno mostrato un'associazione con l'aumentare dell'età materna e l'influenza dei fattori genetici, che è diventato evidente dopo aver studiato gemelli e le prove, che il difetto si trova spesso nella stessa famiglia.
Uno studio ha dimostrato che il 50% dei bambini con diagnosi di un ernia ombelicale come l'unica partenza apparente, dopo un attento studio ha individuato altri difetti genetici. Gli autori raccomandano di ricerca di questi difetti di tutti i bambini con ernia del feto.
D'altra parte, l'incidenza della gastroschisi è notevolmente aumentata negli ultimi 25 anni ed è ora a 4-5 casi ogni 10.000 nati. L'aumento del differenziale è descritto come un pandemica e è di interesse come possibile conferma dell'interazione tra geni e ambiente.
Ernia embrionale e gastroschisi sono legati a fattori che causano il fallimento della placenta, tra cui la malattia, l'infezione, la tossicodipendenza della madre e il fumo. Uno studio ha anche dimostrato che ibuprofene all'inizio della gravidanza è un fattore di rischio moderato per gastroschisi. Alcool - fattore di rischio moderato per gastroschisi all'inizio della gravidanza ed ernia del feto - nel primo trimestre.
Manifestazioni di ernia ombelicale
Ernia embrionali e gastroschisi possono essere determinati per migliorare l'AFP nel secondo trimestre o deviazioni trovate durante l'ecografia.
Ernia embrionale è un difetto della parete addominale la dimensione di 4-12 cm, che può essere centrale, epigastrico e ipogastrico. I principali difetti possono essere associati con ipoplasia della cavità addominale e toracica. Uno studio ha dimostrato che il 74% dei pazienti con 4 onfalocele hanno altri difetti, a differenza di pazienti con gastroschisi, qualora tale totale di 16, 6%.
Gastroschisi è generalmente visto come un foro inferiore a 5 cm di lunghezza, il lato destro del cordone ombelicale. Le variazioni di dimensioni, sono più piccoli rispetto al caso di ernia fetale. E altre anomalie solito non vengono osservati.
Diagnosi differenziale
Onfalocele e gastroschisi opportuno distinguere tra loro e da altri casi di tumori della parete addominale. Onfalocele trova più vicino al centro di gastroschisi, rivestita con una membrana e spesso si verifica in combinazione con altri difetti. Sacco erniario in questi due casi sono diversi. Quando un'ernia del feto è più difficile e può includere fegato e intestino ben compressi, e con il sacchetto gastroschisi contiene solo anse intestinali sciolti e più morbida.
Altri casi di tumori della parete addominale comprendono:
- Protrusione fisiologica dell'intestino. Appare sul decimo - tredicesimo settimana di gravidanza e può essere rilevato con l'ecografia. Esso si distingue da ernia embrionali
Ernia: Tipologie e sintomi - che sono i più pericolosi?
perché alla quindicesima settimana scompare. Difetti importanti, tra cui il fegato, indicando ernia fetale in qualsiasi fase.
- Ernia ombelicale. Spesso si verifica nei neonati prematuri. Mettete questa diagnosi aiuta esame ecografico.
- Costrizione banda amniotica. Questa è una causa comune di anomalie della parete addominale. Costrizioni verificano a causa di rottura casuale interna della membrana amniotica, che porta alla formazione di filamenti fibrosi sac. Le manifestazioni possono essere simili a gastroschisi, ma la scansione può mostrare una posizione atipica del difetto e la contiguità alla membrana amniotica.
- Estrofia vescicale. Sull'immagine ultrasuoni (ragazze) si presenta come un tumore sui genitali. Scansione sequenziale non mostra la presenza della vescica può essere rilevata e altri difetti del sistema urogenitale.
- Arto complesso, parete addominale. È un'anomalia duro e irreversibile nel lato parete addominale del cordone ombelicale. Si possono trovare anche altri difetti - il cuore, gli arti, cervello e midollo spinale.
- Molteplici emangioma cavernoso
Emangioma - di quello che è pericoloso?
. Solitamente sono presenti nella parte inferiore del tronco. Esso può essere rilevato da altri tumori superficiali che causano ipertrofia estremità. Questa deviazione è chiamato sindrome di Klippel-Trenonneya.
- Pseudo-onfalocele. Questo termine è usato per descrivere cavità addominale strutturalmente normale, che ha cambiato forma a causa della pressione esterna. Ciò può accadere, ad esempio, a causa della pressione del sensore ad ultrasuoni. Può anche verificarsi a causa di acqua e altre cause bassa compressione della parete di fondo della cavità toracica.
Studi presso l'ernia ombelicale consigliata
- Il livello di alfa-fetoproteina nel siero della madre. Aumenta con onfalocele e gastroschisi, e all'ultimo piano di sopra.
- Cariotipo. C'è un forte legame tra anomalie cromosomiche fetali e un ernia, così cariotipo è raccomandato come una parte importante del sondaggio.
- Esame ecografico. Questa è la base della diagnosi. È possibile distinguere un un'ernia da gastroschisi fetale e altri casi di tumori della parete addominale, a giudicare dalle dimensioni e la posizione delle caratteristiche difetti legati.
- La risonanza magnetica. Può essere utile, oltre a ultrasuoni, in particolare per determinare la posizione dell'anomalia sul fegato.
- Altri modi. I bambini con ernia del feto possono essere utilizzati una ecografia dei reni, un ecocardiogramma e una semplice radiografia del sacro per escludere anomalie associate.
Trattamenti
L'amniocentesi è indicata se vi è un aumento del livello di proteina alfa e sospetto ecografia fetale dopo ernia.
Malattie legate
Onfalocele può essere associato con un numero di difetti congeniti, quali:
- Pentalog Cantrell. Questa deviazione accompagnare onfalocele sterno divisione, anteriore diaframma ernia, difetti cardiaci e la mancanza del pericardio.
- BWS. Si tratta di uno stato innato di ipertrofia, accompagnato onfalocele, macroglossia e il gigantismo.
- Malattie genetiche. Trisomia 13, 18 e 21 possono essere combinati con l'ernia del feto, confermando la teoria che alcuni casi hanno un difetto genetico che causa.
- Estrofia della cloaca. Questa bassa situata onfalocele in collaborazione con estrofia della cloaca o estrofia vescicale. Essa può anche essere combinato con altri difetti del corpo più basso, per esempio, meningomielocele, atresia anale o difetti degli arti inferiori.
- Disponibile anche malocclusione e difetti muscolo-scheletrici.
Gastroschisi.
In questo caso, il difetto associato inferiore quando onfalocele, ma si verificano in 7-30% dei bambini. Può essere tali anomalie come anantsefaliya, labbro leporino e palato, cuore ectopica, difetto del setto atriale, l'ernia del diaframma, scoliosi, sindattilia e costrizione amniotico. L'atresia intestinale, malassorbimento, appendicite atipica, volvolo del midgut, MRGE
Reflusso: il fallimento dell'esofago
Si può verificare anche la malattia e di Hirschsprung. Notando anche comunicare con polidramnios, quindi se si vede con gli ultrasuoni, aumenta la probabilità di diagnosi.
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